不知道大家有没有听说过“ALS（肌萎缩侧索硬化症）”，若是没有的话，是否听说过“渐冻人”呢？

说起这些疾病名称或许许多人都比较陌生，不过却有一位名人是患有此疾病的。他就是霍金。而利鲁唑是FDA唯一批准的用于治疗ALS的药物了。

（参考2012版《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》）

一、简述ALS

1、ALS指的是什么？

ALS指的是是脊髓前角细胞、脑干运动神经元与锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的神经系统退行性疾病。其症状为患者会逐渐失去呼吸、说话以及移动的能力，并且无法得到治愈。

而在我国，ALS又被称之为渐冻人，意指该患者在患病之后逐渐萎缩瘫痪的过程，恰如被渐渐冰冻起来之意。

2、ALS的临床治疗现况

医学认为，ALS是一种进行性的疾病，会随着时间的推移而恶化，大部分患者在3-5年内会因此而死亡。

由于此种疾病为一种罕见疾病，缺乏相关的医学研究人员对该疾病研究，并且无法明确其病因等因素，临床上有效治疗该疾病的药物比较少。而利鲁唑是目前唯一一个劲FDA批准用于治疗ALS的药物。

二、ALS用药：利鲁唑

在1994年法国的一项临床研究表现此药可有效延缓ALS病情的发展，而在1996年FDA（美国食品药品监督管理局）批准该药用于治疗ALS。

利鲁唑的治疗机制在于，它可以抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等（谷氨酸的毒性是神经元损伤的可能性之一）。

而在临床方面利鲁唑片适用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间，但不可用于其它类型的运动神经元疾病。

1、用法用量

口服，一次50mg（1片），一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效，但增加不良反应。如漏服一次，按原计划服用下1片。应在餐前1小时或餐后2小时服药，以降低食物对利鲁唑生物利用度的影响。

2、注意事项

①肝脏疾病患者应慎用；

②该药有可能引起头晕不适，不应驾驶或是操作机器。

③可能发生白细胞(具有重要的抗感染作用)计数减少。如果有任何发热现象(体温升高)，须立即与医生联系。

④如有任何肾脏疾患，请告知医师。

最后

虽然AIS很难得到治愈，但是随着医学的发展，已经可以做到延缓疾病进展，提高患者的生活质量。家属及患者应定期随诊，及早治疗为宜。

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